特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF），或称隐原性纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis , CFA），是一种常见的慢性间质性肺疾病,是一种特殊形式的慢性纤维性间质性肺炎，发病原因不明，其特定的组织病理学改变为普通型间质性肺炎（UIP）。
　　（一）病史和体格检查
　　1.本病多于50岁以后发病，起病隐匿，主要表现渐进性加重的活动时呼吸困难和干咳，病程数月甚至数年。可以伴有全身不适、乏力和体重减轻等症状，但很少发热。
　　2.听诊发现80%以上的病人在其两肺底部有吸气末细小爆裂音或Velcro罗音，杵状指或趾见于50%左右的病人。晚期可见明显紫绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
　　（二）辅助检查
　　1.胸部 X线检查
　　典型的征象是以两肺基底部和外带为主的弥漫性网状或网结节样间质渗出，晚期有蜂窝肺和肺容积减少。5-10%的IPF患者在首次就诊时的X线胸片表现正常。
　　2.胸部 CT  
　　尤其是高分辨率CT（HRCT）在评价肺实质异常的程度和性质方面较传统的X线胸片更敏感。HRCT显示斑片性病灶，主要位于胸膜下及两肺基底部，呈网状改变，甚至胸膜下蜂窝肺，或伴牵引性支气管和细支气管扩张。间或可见到灶性磨玻璃样变，胸水或纵隔淋巴结肿大罕见。
　　3.肺功能试验 表现为肺容量或肺活量减小，弥散量（DLco）减低或DLco/肺泡通气量(VA)降低，以及低氧血症。
　　4.支气管肺泡灌洗（BAL）和经支气管肺活检（TBLB）  BAL检查显示中性粒细胞和/或嗜酸粒细胞增加，而淋巴细胞增加不明显。TBLB因为取材太小，不可能做出UIP的病理诊断。因此BAL或TBLB主要的意义在于除外其他疾病，缩小鉴别诊断范围。
　　5.血液化验检查 乳酸脱氢酶（LDH）、血沉（ESR）和血清-球蛋白可以增高，无诊断特异性。 抗核抗体（ANA）或 类风湿因子（RF）阳性见于大约30%的病例，但是滴度增高不明显。滴度明显增高（> 1:160）提示可能有结缔组织疾病。
　　6. 外科肺活检（开胸或经胸腔镜）
　　外科肺活检是IPF的确诊手段，对于诊断不清楚，没有手术禁忌症的患者应该考虑外科肺活检。病理诊断为UIP。
虽然IPF具有上述特点，但是IPF的这些表现也可见于其他间质性肺疾病。因此，必须首先通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病。
　　附：1999年由美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）联合制定的IPF诊断标准。
　　IPF确定诊断标准包括如下4条:
　　1)外科肺活检病理诊断为UIP
　　2)排除其他原因的ILD
　　3)限制性肺功能与气体交换障碍
　　4)特征性胸部X线照像和/或HRCT改变 
　　如果没有外科肺活检，IPF的临床诊断标准：

　　主要标准 　1.排除其他原因的ILD；　2.限制性肺功能和/或气体交换障碍；　　3.HRCT显示两肺基底部网格状改变无或轻度毛玻璃样改变； 　　4.支气管镜检查或BAL未显示诊断其它疾病的特征  

　　次要标准
　　 1)年龄>50岁；　2)不能解释的活动时呼吸困难，隐匿起病；　3)病程 > 3月；　4)两肺基底部吸气时爆裂音 (或velcro)如果同时满足4个诊断标准和3个次要标准，临床IPF诊断的准确率大于90%。


　　 [治疗]
　　（一）药物治疗
　　IPF的首选治疗方案是糖皮质激素与细胞毒性制剂的联合应用。但是，这种治疗方案不适用于年龄>70岁、极度肥胖、伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症的患者。
　　1.联合治疗方案
　　①糖皮质激素 + 硫唑嘌呤或②糖皮质激素 + 环磷酰胺
　　1)糖皮质激素 一般采用强的松口服，初始剂量为每天0.5mg/kg，连续4周；第5周开始减量为每天0.25mg/kg，连续 8周；第13 周减量为每天0.125 mg/kg，并维持治疗。
　　2)硫唑嘌呤 服用剂量为每天2-3mg/kg，最大量150mg/天。通常以25-50mg为起始剂量， 每1-2周增加25mg，直至每日最大剂量。
　　3)环磷酰胺 服用剂量为每天2mg/kg，最大量150mg/天。通常以25-50mg为起始剂量，每1-2周增加25mg，直至每日最大剂量。
　　如果没有严重并发症或副反应，联合治疗时间不应短于6个月。治疗6-12个月后，如果病情改善或稳定，则继续联合治疗。如果病情加重，应该停药或改变治疗方案。治疗满18个月后，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。
　　2.秋水仙碱 0.6mg/次，每天服用1-2次。对于糖皮质激素不能耐受或治疗无效者可以考虑使用。
　　3.N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，长期大剂量（600mg-1800mg/天）应用对IPF患者可能有一定的辅助治疗作用。
　　（二）肺移植
　　目前肺移植的5年成活率达50-60%。如果经过适当的治疗，病情仍然进行性加重，而且符合肺移植的条件，年龄<60岁，没有明显的心、肝、肾功能不全者应该考虑肺移植。
　　（三）其他治疗
　　1.肺康复治疗与心理治疗。
　　2.氧疗 氧疗适应于有低氧血症的患者。
　　3.对症治疗祛痰、止咳和平喘治疗能暂时缓解部分病人的症状。
　　4.并发症治疗如并发肺动脉高压和肺心病可以给予扩血管药如开博通等，帮助降低肺动脉压力，改善心功能。如并发感染则给予抗感染治疗。