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外源性过敏性肺泡炎

发布2008-07-08 10:17:28 来源:
  

  外源性过敏性肺泡炎(Extrinsic allergic alveolitis),也称过敏性肺炎(Hypersensitivity pneumonitis),是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种肺部炎症和免疫反应性疾病。临床表现可以是急性、亚急性或慢性。根据不同的职业接触和病因又有很多具体的疾病命名,如吸入含嗜热放线菌的霉干草粉尘引起农民肺,吸入含嗜热放线菌的蘑菇肥料引起蘑菇工人肺,吸入含动物蛋白的羽毛和排泄物尘埃引起饲鸟者肺,生活在有嗜热放线菌污染的空调或湿化器的环境引起空调器肺等。
  一、 急性型/亚急性型外源性过敏性肺泡炎 
  (一)临床表现
  1. 具有明确的职业或环境抗原接触史。
  2. 抗原接触后4-12小时出现咳嗽,呼吸困难伴畏寒、发热、全身不适。症状或轻或重,脱离抗原后,症状常于48小时内缓解。如果持续或反复接触抗原,症状可以反复出现。
  3. 听诊在两肺底部可闻及细湿罗音或细小爆裂音,偶闻哮鸣音。
  (二)辅助检查
  1. X线胸片 显示双肺纹理模糊,或以双下肺野分布为主的磨玻璃样变、斑片、网状或网结节影。早期或轻症可以无异常。
  2. 胸部CT HRCT显示弥漫性分布的边界不清的小结节影沿小叶中心和细支气管周围分布,斑片性磨玻璃样变和肺泡过渡充气,以及灶性纤维化。
  3. 血液化验 外周血白细胞一过性和轻度增高,血清IgE正常。
  4. 血清学试验  特异性沉淀抗体阳性,有助于诊断,但无诊断特异性。
  5. 肺功能试验  显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,肺泡-动脉氧分压差(A-aDO2)增加,尤以运动时明显。
  6. BAL和TBLB BAL显示淋巴 细胞明显增加,肥大细胞时有增加。CD4/CD8< 1 或正常, NK细胞(CD57)增加。
  7. 皮肤试验 如诊断需要可以用致敏抗原进行皮肤试验,注射后4-12小时出现阳性反应。
  8. 特异性抗原吸入激发试验  阳性有助于诊断,但有一定的危险性。因此,不能作为常规的诊断手段。
  根据明确的抗原接触史,典型的症状发作特点,胸部影像学和肺功能的特征性改变,血清特异性的沉淀抗体,BAL检查显示明显增加的淋巴细胞和CD4/CD8 <1 ,可以做出明确的诊断。必要时可以考虑做特异性抗原吸入激发试验或肺活检以明确诊断。
   [治疗]
  1. 根本的治疗措施是脱离或避免抗原接触。改善作业卫生、室内通风和空气污染状况,降低职业性有机粉尘的吸入。
  2. 单纯的轻微呼吸道症状在避免抗原接触后可以自发缓解,不必特殊治疗。
  3. 急性重症伴有明显的肺部渗出和低氧血症,应该考虑使用糖皮质激素。通常使用强的松30-60mg/天 ,分次服用, 1-2周或直到临床,影像学和肺功能明显改善后减量,疗程4-6周。
  4. 亚急性型 强的松30-60mg/天, 2周后逐步减量,3月后强的松剂量减为15-30mg/天,缓慢减量到最低有效剂量后,隔日一次,疗程6个月。
  二、慢性型外源性过敏性肺泡炎
  (一)临床特征
  1. 长期暴露于低浓度抗原或反复急性发作史。
  2. 起病隐匿,以活动时呼吸困难进行性加重为特点,伴轻微咳嗽,咳痰,也可以有疲劳和体重减轻。
  3. 听诊在肺底部可以闻及吸气末细小爆裂音,少数有杵状指。晚期有紫绀、肺动脉高压及右心功能不全征象。
  (二)辅助检查
  1. X线胸片 显示弥漫性网状或网结节样改变,肺容积减少,蜂窝肺。
  2. 胸部 HRCT  显示不规则索条影,灶性纤维化,蜂窝肺及支气管扩张,或伴局部磨玻璃样变,纤维性病变多分布在上中肺野。
  3. 肺功能试验 与血气分析 显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,及低氧血症。
  4. 血清学试验  血清特异沉淀抗体阳性,但无诊断特异性。血清IgE正常。
  5. BAL和TBLB BAL检查示淋巴 细胞增加,伴中性粒细胞和/或嗜酸粒细胞增加,CD4/CD8 < 1 或正常, NK细胞(CD57)增加。
  6. 外科手术肺活检  如果BAL和TBLB不能帮助明确诊断,需要时可以考虑开胸或经胸腔镜肺活检。
  7. 皮肤试验 如诊断需要可以用致敏抗原进行皮肤试验。
  8. 鉴别诊断 尤其要与结节病、特发性肺间质纤维化和肺结核进行鉴别。
   [治疗]
  1. 减少或避免抗原接触。
  2. 试用强的松治疗(仿照亚急性型),6个月后,根据临床,影像学和肺功能变化来评价治疗反应。如果有客观的改善指标,则继续维持治疗。

 

  首都医科大学附属北京朝阳医院——北京呼吸疾病研究所

     代华平  张洪玉

     北京白家庄路8号(100020)

 


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