为肺循环疾病中的一个重要类别，是指由多种心、肺、肺血管本身或全身疾病引起的以肺循环阻力（PVR）进行性增加为临床特征的一组疾病，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。

　　其发生由肺血管收缩、肺血管重塑、炎症反应和血栓形成等多种因素共同参与，涉及多种细胞和生物化学路径。目前国内广泛采用的PAH诊断标准为：海平面水平呼吸空气，静息状态下肺动脉收缩压（sPAP）>30mmHg，或肺动脉平均压（mPAP）>25 mm Hg，运动状态下mPAP>30 mm Hg，同时肺毛细血管嵌压小于15 mm Hg。

　　分类

　　新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、肺疾病或低氧血症所致肺动脉高压、肺动脉血栓/栓塞性肺动脉高压、混合性五大类。其中第一大类又包括特发性PAH（IPAH )，家族性（FPAH )，结缔组织病、先天性体肺分流、门静脉高压、HIV感染、药物、毒物等相关因素所致PAH（APAH），严重的肺静脉或毛细血管病变所致PAH，新生儿持续性肺动脉高压（PPHN) 等类型。

　　病理及病理生理学

　　各种PAH的病理学改变相似，涉及肺动脉、肺静脉及毛细血管三部分。其发生由肺血管收缩、肺血管重塑、炎症反应和血栓形成等多种因素共同参与，涉及多种细胞和生物化学路径。不同发病机制之间的相互作用并不清楚，还有待进一步研究，以便确定引发PAH的最先触发点和最好的治疗靶点。

　　临床表现及诊断策略

　　PAH临床表现多样，缺乏特异性，最常见的症状为进行性活动后气短、乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等，严重者会于静息状态下出现症状。出现右心衰竭时可表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状如结缔组织病的各种皮疹、红斑、关节肿痛等。当出现以上情况时都应考虑到PAH的可能。体征主要包括肺动脉瓣第二心音（P2）亢进、分裂；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音。右心衰竭的患者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、水肿、腹水以及肢端发冷。可出现口唇紫绀等缺氧表现。肺部听诊往往正常。

　　患者心电图、胸片及动脉血气分析均有相应改变，但缺乏特异性。PAH的确诊有赖于右心漂浮导管检查或超声心动图检查。前者可准确测定肺动脉压力，为目前诊断肺动脉高压的金标准，但由于其为有创性操作，临床尚未完全普及。后者能够间接定量测定肺动脉压，为无创检查中最为可靠者，临床应用广泛。

　　由于不同类型PAH治疗原则不同，因此，当明确PAH后还应对其进行分类，做出分类诊断。一方面，应仔细询问病史，如有无减肥药物服用史、有无肝脏或心脏基础疾病、结缔组织疾病、血栓危险因素等相应病史；另一方面，各型PAH具有相应不同的临床特点，需要仔细鉴别。如不能明确，应行血液学检查、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、CT检查、肺动脉造影及肺功能测定等相应辅助检查以助于进一步分类诊断。

　　治疗

　　肺动脉高压的基础治疗包括持续氧疗，利尿治疗，抗凝治疗。此外还需根据具体情况进行药物治疗或外科干预。具体包括：

　　1．一般治疗  主要包括氧疗、抗凝、降低血液粘度、抗心衰、预防感染及基础疾病治疗。

　　适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。但体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。低氧能够加重PAH患者肺血管收缩，尽量避免到海拔1500米到2000米的低压低氧区。尽量避免飞机旅行，如必须乘坐时应吸氧。

　　由于怀孕和分娩会使患者病情恶化，育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响。绝经期妇女能否采用激素替代治疗，尚不明确。

　　此外，IPAH患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限、生活方式打乱，且常受到一些不良预后信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。必要时需接受心理治疗。

　　2．药物治疗  常用治疗药物有：钙通道阻滞剂（CCBs） ，如硝苯地平和地尔硫卓；前列环素类药物，如依前列醇、伊洛前列环素；内皮素-1受体拮抗剂，如波生坦；磷酸二酯酶抑制剂-5（PDE-5），如西地那非；一氧化氮与L-精氨酸。

　　不同病变类型及病变不同时期，血管对药物的反应不同，需对所有PAH患者进行急性血管扩张试验，筛选出可能对口服钙通道拮抗剂治疗有效的患者，并选择进一步治疗方案：试验阳性者，选用CCBs；试验阴性及CCBs效果不佳者，口服内皮素-1受体拮抗剂和（或）前列环素类药物；试验阴性而以上药物效果不佳者，可加用PDE-5。

　　长期的联合药物治疗是研究的热点。对于肺动脉高压，联合治疗可以综合作用于疾病的发病机制的不同方面，提高疗效；同时减少药物剂量，减轻毒副作用。

　　3.介入及手术治疗  房间隔球囊造口术 、肺移植或心肺联合移植 、肺血栓动脉内膜剥脱术 。

　　PAH致残率、致死率高，如果能在早期及时发现并去除病因或进行适当的对症治疗，有可能使病变逆转或阻断病变的进一步进展；一旦进入晚期，病变处于不可逆阶段，治疗困难，预后不良。所以PAH的早期诊断和早期治疗十分重要。

　　近年来，国内在PAH的发病机制研究及诊断、治疗方面取得极大进展，首都医科大学附属北京朝阳医院-北京市呼吸病研究所在此方面亦走在前列，明确诊治了包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）在内的多例肺动脉高压患者。

　　附3、

　　肺血栓栓塞症的诊断与治疗水平居国内领先地位 

　　2001年成功地申请为“十五”国家科技攻关课题“肺栓塞的规范化诊治研究”的项目负责人；主持制定了我国第一部《肺血栓栓塞症的诊断与治疗指南（草案）》；组织领导了近200家医院参加的全国肺栓塞防治协作组，在全国范围内推动了对肺栓塞的规范化诊疗；开展了关于肺栓塞的抗凝、溶栓、诊断技术的大规模前瞻性多中心研究和肺栓塞的分子流行病学研究，为制定适于国人的防治方案取得了基础资料；主编了代表我国肺栓塞领域最高学术水平的专著《肺栓塞》；多次组织全国肺栓塞学术会议和规范化诊疗学习班，通过多种媒体在全社会宣传肺栓塞的防治知识，纠正了我国医学界过去认为肺栓塞在我国少见的错误观点。以上工作迅速地提高了我国肺栓塞的防治水平，开创了我国肺栓塞防治的新局面。

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